Tartalomjegyzék:
- A veleszületett hiperinsulinémia felismerése
- A hiperinzulinémia okai csecsemőknél
- Jelek és szövődmények hiperinzulinémiás csecsemőknél
- Mit lehet tenni?
A hiperinsulinémia az inzulin hormon magas szintje által okozott rendellenesség, amely túl magas a véráramban a vércukorszinthez képest. Bár ismert fémjel cukorbetegségtől a túl magas inzulinszint az anyagcsere-rendellenességek jele lehet az embernél, akár csecsemőkorban is előfordulhat, ezt veleszületett hiperinsulinémiának (csecsemőknél hiperinzulinémia) nevezik.
A veleszületett hiperinsulinémia felismerése
A veleszületett hiperinzulinémia egy veleszületett betegség, amely túlzott inzulintermelést okoz egy személynél. Ennek oka a hasnyálmirigy vagy a hasnyálmirigy béta sejtjeinek inzulintermelő sejtjeinek rendellenességei.
Normális körülmények között a hasnyálmirigy béta-sejtjei elegendő mennyiségű inzulint termelnek, és csak a vércukorszint normális egyensúlyban tartása érdekében termelődnek. Ennek eredményeként a hiperinzulinémiát tapasztaló csecsemők túl alacsony vércukorszintet tapasztalnak. Ez az állapot végzetes lehet, mert vércukorszintre van szükség a baba testének fiziológiai funkcióinak fenntartásához.
A csecsemőknél a hiperinzulinémia általában számos olyan tünet révén ismerhető fel, amelyek csecsemőkorban (12 hónaposnál fiatalabb) vagy 18 hónapos korig jelentkeznek. A rendellenesség azonban tartós is lehet, vagy csak felnőttkorban fordul elő gyermekeknél, kevesebb esetben. Ennek oka, hogy a veleszületett hiperinsulinémia klinikai, genetikai jellemzőkkel rendelkezik. és a betegség változó progressziója.
A hiperinzulinémia okai csecsemőknél
Úgy gondolják, hogy a hasnyálmirigy inzulintermelő sejtjeinek genetikai rendellenességei a veleszületett hiperinsulinémia fő okai. Az esetek körülbelül 50% -ában azonban nincs genetikai mutáció. Bizonyos esetekben - bár ritka - jelzi, hogy ez a rendellenesség egy családban előforduló állapot, legalább kilenc olyan gén létezik, amelyek öröklődnek és veleszületett hiperinsulinémiát válthatnak ki. Ezenkívül nincsenek ismert kockázati tényezők a veleszületett hiperinsulinémia terhességi állapotaival kapcsolatban.
Jelek és szövődmények hiperinzulinémiás csecsemőknél
Alacsony vércukorszint akkor jelentkezik, amikor 60 mg / dl alatt van, de a hiperinsulinémia miatti alacsony vércukorszintet 50 mg / dl alatt becsülik. A tünetek alapján a csecsemőknél a veleszületett hiperinsulinémia jeleit nehéz felismerni, mert nagyon hasonlítanak a normális csecsemők normál állapotaihoz.
A csecsemőt veleszületett hiperinsulinémiával gyaníthatják, ha:
- Túl nyűgös
- Könnyen álmos
- Letargia vagy eszméletvesztés jeleit mutatja
- Éhség állandóan
- A szív gyorsan ver
Eközben a veleszületett hiperinsulinémia, amely a gyermekek életkorának megadása után következik be, olyan gyakori tünetekkel jár, mint általában a hipoglikémia, beleértve:
- Sántít
- Könnyen fárad
- Zavartság vagy nehéz gondolkodás
- Remegés átélése
- A szív gyorsan ver
Ezenkívül a hosszú ideig túl alacsony vércukorszint állapota olyan szövődmények tüneteit válthatja ki, mint kóma, görcsrohamok és maradandó agykárosodás. Ezek a szövődmények a központi idegrendszer fejlődésére is hatással lesznek, például növekedési rendellenességekre, idegrendszeri rendellenességekre (fokális neurológiai hiányosságok), és szellemi retardáció, bár nagyon kevés az agykárosodás.
A veleszületett hiperinsulinémia szintén veszélyeztetheti az idő előtti halált, ha a hosszan tartó hipoglikémia állapotát nem kezelik vagy nem megfelelően kezelik.
Mit lehet tenni?
A veleszületett hiperinzulinémia ritka genetikai rendellenesség, amelyet nehéz felismerni, és megfelelő kezelés nélkül akár hosszú ideig is előfordulhat. Korai felismerésre és kezelésre van szükség a hosszú távú szövődmények és a halál megelőzéséhez. A leendő szülők a rendellenesség hordozóinak genetikai vizsgálatával is megtudhatják gyermekük esélyeit a veleszületett hiperinsulinémia megtapasztalására.
A rendelkezésre álló kezelés egyik formája hasnyálmirigy-eltávolítás vagy elvágják a hasnyálmirigy azon részét, amelyet abnormálisan észlelnek. E kezelések elvégzése után a hipoglikémia általában könnyebben kontrollálható, és néhány hónap vagy év múlva esély van a gyógyulásra.
Meg kell azonban jegyezni, hogy fennáll annak a lehetősége is, hogy a hipoglikémiás állapot a hasnyálmirigy 95-98% -ának levágása után is fennmaradhat. Eltérő, hasnyálmirigy-eltávolítás mellékhatása is van, nevezetesen a jövőben a diabetes mellitus kialakulásának fokozott kockázata.
A veleszületett hiperinsulinémiában szenvedő személynek hosszú távú kezelésre is szüksége lehet a vércukorszint stabil állapotban történő szabályozásához. A táplálkozási szakembereknek segítségre lehet szükségük az étrend megtervezéséhez a szenvedők számára. A vércukorszintet mind a betegnek, mind a közvetlen családjának mindig ellenőriznie kell. Fel kell ismerniük a hipoglikémia jeleit és mit kell tenniük ez ellen.
x
