Tartalomjegyzék:
- Mi a diffúz kután mastocytosis?
- Mi okozza a diffúz bőrmasztocitózist?
- Milyen jelei és tünetei vannak a diffúz bőrmasztocitózisnak?
- Hogyan diagnosztizálható a diffúz kután mastocytosis (DCM)?
- Kezelhető-e a diffúz kután mastocytosis (DCM)?
A bőrbetegségek több típusát enyhe kategóriába sorolják, és általában megtalálhatók, például tinea versicolor, ótvar, ótvar. Másrészt vannak olyanok, amelyeknek meglehetősen súlyos következményei vannak, de csak néhány embernél találhatók meg. A világon a bőrbetegségek egyik ritka típusa a diffúz bőr mastocytosis, más néven DCM. Ezt a bőrbetegséget barnás foltok jellemzik, amelyek a narancsbőr textúrájához hasonlóan egyenletesen oszlanak el a testben, és viszketést éreznek. Mi okozta?
Mi a diffúz kután mastocytosis?
A diffúz bőrmasztocitózis (DCM) egy olyan bőrbetegség, amely a mastocytosis néven ismert állapot súlyos formája és ritkább változata. Maguk a mastitociták akkor fordulnak elő, amikor a hízósejtek felhalmozódnak a bőrben és / vagy a belső szervekben. A hízósejtek az immunrendszer részét képezik, amely felelős a gyulladásos folyamatért.
Mi okozza a diffúz bőrmasztocitózist?
Ennek a betegségnek a legtöbb esete nem öröklődik, inkább genetikai mutáció. DCM-ben az esetek többségét a get KIT mutációi okozzák. Ez a gén egy olyan fehérjét kódol, amely segíti a test sejtjeinek számos funkciójának ellenőrzését, például a sejtek növekedését és osztódását; élettartam; és mozogni. Ez a fehérje elengedhetetlen számos sejttípus, köztük hízósejtek kifejlődéséhez is.
Bizonyos ingerek miatt, ideértve a parazitákat és a rovarcsípéseket, a hízósejtek számos vegyszert szabadítanak fel, beleértve a hisztamint is. A hisztamin tágítja az ereket, és megduzzadhatja a lágyrészeket. A KIT gén bizonyos mutációi a hízósejtek túltermeléséhez vezethetnek. A DCM-ben a hízósejtek túlzottan felhalmozódnak a bőrön, ami az állapot jellegzetes jeleinek és tüneteinek sorozatát okozza.
Milyen jelei és tünetei vannak a diffúz bőrmasztocitózisnak?
A bőr mastocytosisának jelei és tünetei a betegség altípusától függően változnak. A bőr mastocytosisának legtöbb formája barna folt, amely egyenetlenül terjed a bőr csak néhány meghatározott területén. A DCM típusa azonban általában a bőr egészét vagy annak nagy részét érinti. Ez az állapot általában csecsemőkorban kezd kialakulni, különösen az újszülött korában (újszülött).
A diffúz bőrmasztocitózisban (DCM) szenvedő emberek többségén vörösesbarna bőrfoltok keletkeznek, amelyeket néha nagy, folyadékkal töltött hólyagok (hólyagok) kísérnek. Ezeknek a hólyagoknak a jellemzői csak egy területen csoportosulhatnak, vagy egyenes vonalban helyezkedhetnek el; és vérezhet. A hólyagok főleg a lábakon és a kezeken vagy a fejbőrön találhatók.
Ezek a hólyagok önmagukban is meggyógyulhatnak és eltűnhetnek, ha a gyermek 3-5 éves lesz, de nem azokkal a barna foltokkal, amelyek életre maradnak (megfulladhatnak, ha kiváltják őket). Idővel ezek a barna bőrfoltok megvastagodhatnak és sütitésztaszerű textúrát és színt nyújthatnak. Néha ezek a megvastagodott bőrfoltok durva, porózus szerkezetűek lehetnek, hasonlóan a narancs héjához.
A diffúz cutan mastocytosis (DCM) következtében fellépő egyéb tünetek közé tartozik a bőr kipirulása, az alacsony vérnyomás, a súlyos anafilaxiás sokk, a hepatomegalia, a hasmenés és a bélvérzés.
Hogyan diagnosztizálható a diffúz kután mastocytosis (DCM)?
A bőr mastocytosisát, beleértve annak DCM altípusát, fizikális vizsgálattal lehet diagnosztizálni, amikor az orvos azt gyanítja, hogy a páciens testének bőrelváltozásai vörösek, viszketőek és néha hólyagosak még akkor is, ha csak finoman dörzsölik. Néha a bőr biopsziája elvégezhető a diagnózis megerősítésére, megerősítve a magas hízósejtek számát.
Sajnos néha nehéz megkülönböztetni a bőr mastocytosisát a szisztémás mastocytosistól. Ezért további vizsgálatok rendelhetők el a szisztémás betegség kockázatának további vizsgálatához. A csontvelő biopsziája és speciális vérvizsgálatok ajánlhatók kután mastocytosisban szenvedő felnőtteknél, mert ezeknek az állapotoknak nagy a kockázata a DCM-vé váláshoz. Az érintett gyermekeknél általában nincs csontvelő biopszia, kivéve, ha a vérvizsgálatok kóros eredményeket mutatnak.
Kezelhető-e a diffúz kután mastocytosis (DCM)?
A diffúz cutan mastocytosis (DCM) egy egész életen át tartó állapot. A bőr mastocytosisának a mai napig nincs ellenszere, de a tünetek kezelésére számos kezelés áll rendelkezésre.
Általában az ilyen állapotú emberek kötelesek kerülni azokat a dolgokat, amelyek kiválthatják vagy súlyosbíthatják a tüneteiket, ha lehetséges. Kerülni kell azokat a tényezőket, amelyek elősegítik a hízósejtek lebomlását (NSAID gyógyszerek, fizikai stimuláció, érzelmi stressz, rovarméreg és bizonyos ételek).
Bizonyos gyógyszereket, például orális antihisztamint és helyi szteroidokat gyakran írnak fel a diffúz bőrmasztocitózis (DCM) tüneteinek enyhítésére. Az ebben a betegségben szenvedő felnőttek fotokemoterápián is áteshetnek UVA lézerrel, amely segíthet csökkenteni a viszketést és javítani a bőr megjelenését; Az állapot azonban valószínűleg az utolsó kezelés után hat-tizenkét hónapon belül megismétlődik.
Az anafilaxiás sokk által veszélyeztetett embereket és / vagy szeretteiket ki kell képezni arra, hogyan lehet felismerni és kezelni ezt az életveszélyes reakciót, és mindenkor epinefrin injekciót kell vinniük.
