Tartalomjegyzék:
- A betegség hemofíliájának áttekintése
- A hemofília szövődményei és veszélyei
- 1. Inhibitor
- 2. Problémák az ízületekkel és a csontokkal
- 3. Vérzés az emésztőrendszerben
- 3. Hematuria
- 4. Vérszegénység
- 5. Koponyán belüli vérzés
- 6. Rekesz szindróma
A hemofília olyan állapot, amelyben hiányoznak a véralvadásért felelős vérrészecskék. Ennek eredményeként az ilyen állapotú emberek hajlamosak lesznek olyan vérzést tapasztalni, amelyet nehéz megállítani. Ez a ritka állapot súlyos szövődményeket okozhat. Milyen veszélyek és komplikációk merülhetnek fel a hemofíliából? Az alábbiakban megtalálja a teljes információt.
A betegség hemofíliájának áttekintése
Amikor megsérül és vérzik, a test általában összegyűjti a vérsejteket, hogy a véralvadási faktorok segítségével alvadjon. Ketten együtt fognak működni és megállítják a vérzést a sebből. A véralvadási faktorok hiánya a szervezetben hemofíliát tapasztalhat.
A hemofíliának több típusa van, és a legtöbbjük azért fordul elő, mert genetikailag öröklődik. A hemofíliában szenvedő személyeknél jelentkező tünetek a betegség súlyosságától függően változnak.
A könyök és a térd karcolódása nem igazán nagy baj. Hemofíliában szenvedőknél azonban ez az állapot nagyon veszélyes. A folyamatos vérzés a szövetek és szervek sérülését eredményezi. Ha olyan sebet észlel, ahol a vért nehéz megállítani, fej- és nyaki fájdalom, ismételt hányás és homályos látás kíséretében, azonnal forduljon orvoshoz.
A hemofília szövődményei és veszélyei
Mint korábban kifejtettük, a hemofíliában szenvedő emberek vérzése eltér a normál emberek vérzésétől, mert halálos lehet. Ezért a hemofíliában szenvedőknek különleges kezelésre van szükségük, hogy a vérzés ne vezessen szövődményekhez.
Az alábbiakban különféle veszélyek vagy szövődmények fordulhatnak elő, ha a hemofíliát nem kezelik azonnal:
1. Inhibitor
Az Indianai Hemofília és Trombózis Központ szerint az inhibitorok a hemofília egyik legsúlyosabb és legsúlyosabb szövődménye. Az inhibitorok gyakoribbak az A típusú hemofíliában szenvedő betegeknél, nem pedig a B típusnál.
Ez az állapot akkor fordul elő, amikor az antitestek vagy az immunrendszer megtámadja a véralvadást kiváltó fehérjéket, nevezetesen a VIII. És IX. Alvadási faktor fehérjéket.
Normál körülmények között az antitestek megvédik a testet a külső fenyegetésektől, például bakteriális vagy vírusos fertőzéstől. A súlyosbodó hemofília esetén azonban az antitestek valóban az alvadási tényezők ellen fordulnak, ami még nehezebbé teszi a vérzés kezelését.
A gátlók súlyos hemofília esetekben általában akkor fordulnak elő, amikor a beteg nagyon fiatal, és intravénás kezelésnek indul. Enyhe vagy mérsékelt hemofília esetén az inhibitorok akkor jelennek meg, amikor a beteget éppen átesett súlyos műtéten.
Általában az orvosok és az orvosi csapat olyan gyógyszereket biztosít, amelyek segítenek a testnek abban, hogy ne támadja meg ezeket a véralvadási tényezőket. Ezt a kezelést únimmun tolerancia terápiavagy ITI.
2. Problémák az ízületekkel és a csontokkal
A hemofília másik veszélye vagy szövődménye, amelyre figyelni kell, a csontok és az ízületek károsodása. Ez az állapot általában az izmok kötőszövetében (synovium) és a porcban fordul elő.
A szinoviumban vannak erek, így a rész hajlamos a vérzésre (hemarthrosis). Ha vérzés van az ízületen belül, a tünetek a következők lehetnek:
- melegség
- duzzanat
- bizsergés az ízület területén
- kényelmetlenség
- fájdalom
- merev érzés
Idővel ezekben az ízületekben a vérzés a szinovium súlyos gyulladását és károsodását okozhatja. A szinovium ezen gyulladását synovitisnek is nevezik.
A synovitisen kívül a hemofília következtében kialakuló másik veszély, amely befolyásolhatja az ízületeket, a hemofil arthropathia. Ez az állapot a szinovium és a porc vérzésének eredménye, amely hosszú ideig folytatódik, maradandó károsodást okozva az ízületekben.
Az ízületek és a csontok további károsodásának elkerülése érdekében azonnal jeget kell kennie az érintett ízületekre és csontokra, majd a testrészeket magasabbra kell emelni.
Ha azonban az ízület- és csontkárosodás elég súlyos, az orvos vagy az orvosi csapat általában sebészeti beavatkozásokat javasol a szinovium eltávolítására, vagy a sérült ízületek és porcok helyettesítésére fém vagy műanyag anyagokkal.
3. Vérzés az emésztőrendszerben
A belső vérzés komoly problémát jelenthet a hemofíliában szenvedőknél, például az emésztőrendszer vérzése. Az emésztőrendszer problémákat és sebeket tapasztalhat, például ha gyomorfekély váltja ki. Valójában a gyomorfekély komoly veszélyt jelenthet a hemofíliában szenvedőkre.
A folyóirat szerintGasztroenterológia, a hemofíliában szenvedő emberek emésztőrendszeri vérzésének kb. 53-85% -át gyomorfekély okozza. A folyamatos vérzés átterjedhet az emésztőrendszerre, így a vér megjelenik a hányásban és a székletben. A vér kávézaccra hasonlít, vagy sötétvörös színű lesz.
Általában az emésztőrendszer vérzésének kezelését a hemofíliában szenvedő betegeknél IV-en keresztül végezzük a véralvadási faktorok normális szintjének szabályozása érdekében.
3. Hematuria
Az emésztéstől eltekintve a vér felhalmozódhat a húgycsőben, ami miatt a vér megjelenik a vizeletben. Ezt vérzésnek hívják.
Ez az állapot fájdalmat okoz a gyomor alsó részén, mert a hólyagból kilépő vizeletet (vizeletet) a vér elzárja. Ez a vérzés általában ártalmatlan, ha azonnal kezelik.
4. Vérszegénység
A hemofíliás embereket leselkedő másik veszély a vérszegénység. A folyamatos vérzés miatt a vörösvértestek száma a normális szinttől messze csökken.
Ha ez az állapot bekövetkezik, a test fáradtságot, testgyengeséget és fejfájást fog tapasztalni. A vérszegénység vérátömlesztéssel kezelhető.
5. Koponyán belüli vérzés
A koponyán belüli vérzés egyfajta vérzés, amely az agyban fordul elő. Általában ezt az állapotot a fej sérüléséből eredő trauma okozza.
Hemofíliában szenvedő betegeknél egy egyszerű fejrész akár veszélyt is okozhat az agy vérzése formájában. Ez az állapot nagyon ritka, de agykárosodást vagy halált okozhat.
6. Rekesz szindróma
A rekesz-szindróma akkor fordul elő, amikor az izom vérzése nyomást gyakorol az izom belsejében található artériákra és idegekre. Fokozatosan ez az állapot károsíthatja az izmokat és súlyos fájdalmat okozhat.
Ennek a szindrómának azonban nagyon alacsony a hemofíliában szenvedő előfordulása. Ennek hatékony kezelése a sebészeti beavatkozásokfasciotomia.
Tehát van-e mód arra, hogy megakadályozzuk a hemofíliában szenvedőket a fenti komplikációktól? Természetesen van, mégpedig azáltal, hogy egészséges életmódot folytatunk, különösen a hemofíliás betegek számára, hogy a betegség ne súlyosbodjon, és a szövődmények kialakulásának esélye csökkenjen. Néhány dolog, amit megtehetsz:
- Rendszeres testmozgás
- Kerülje a vérzést súlyosbító gyógyszerek, például aszpirin, ibuprofen és warfarin szedését
- Tartsa tisztán a fogait és a száját, hogy elkerülje az íny vérzését
- Védje gyermekét sisak viselésével fizikai tevékenységek, például kerékpározás közben